Садржај
- Шта су саркоми меких ткива?
- Клиничка презентација саркома меких ткива
- Дијагноза и стадијум саркома меких ткива
- Лечење саркома меког ткива
Дијагноза и лечење саркома меких ткива су укључени и мултидисциплинарни, што захтева улазак онколога, хируршких онколога, радиолога, интервентних радиолога и још много тога. Лечење укључује операцију, радиотерапију и, у неким случајевима, хемотерапију.
Шта су саркоми меких ткива?
Саркоми меких ткива су ретка врста неоплазме и чине мање од један проценат карцинома код одраслих. Америчко друштво за рак проценило је да ће 2019. године бити дијагностиковано 12.750 нових случајева саркома меких ткива (7.240 случајева код мушкараца и 5.510 случајева код жена). Код деце саркоми меких ткива представљају 15 процената карцинома.
Тачан узрок већине саркома меког ткива није познат, а ове лезије се обично јављају без очигледног разлога. Постоји неколико генетских синдрома карцинома који некога предиспонирају на различите врсте саркома меког ткива. Међутим, у неким случајевима саркома меког ткива, ДНК мутације стечене након рођења и секундарне радијације или излагања канцерогенима могу играти улогу у патогенези.
Најчешћи саркоми меког ткива код одраслих су недиференцирани плеоморфни сарком (раније назван малигни фиброзни хистиоцитом), липосарком и леиомиосарком. Липосаркоми и недиференцирани плеоморфни саркоми најчешће су присутни у ногама, а леиомиосаркоми су најчешћи саркоми стомака.
Код деце, најчешћи тип саркома меких ткива је рабдомиосарком, који погађа скелетне мишиће.
Саркоми меких ткива могу бити опасни по живот, са свега 50 до 60 процената људи живих пет година након што су им први пут дијагностиковани или лечени, мера која се назива петогодишња стопа преживљавања. Међу људима који умру од саркома меког ткива, метастазирање или ширење на плућа је најчешћи узрок смрти. Код 80 посто оболелих пацијената ове метастазе у плућима које су опасне по живот јављају се између две и три године након почетне дијагнозе.
Клиничка презентација саркома меких ткива
Типично се сарком меког ткива појављује као маса која не узрокује симптоме (тј. Асимптоматски је). Могу да личе липоми,или бенигни, несмртоносни тумори направљени од масти. У ствари, липоми су 100 пута чешћи од саркома меких ткива и треба их сматрати делом диференцијалне дијагнозе. Другим речима, много је вероватније да је квржица на кожи на вашој руци или нози бенигни липом него сарком меког ткива.
Отприлике две трећине саркома меких ткива настају на рукама и ногама. Друга трећина настаје у глави, стомаку, трупу, врату и ретроперитонеуму. Тхе ретроперитонеум је простор смештен иза трбушног зида који садржи бубреге и панкреас као и део аорте и доње шупље вене.
Будући да саркоми меких ткива често не узрокују симптоме, обично се примећују тек случајно након што трауматични догађај који захтева медицинску помоћ одведе особу у болницу. Саркоми меких ткива дисталних екстремитета (делови руке и ноге најудаљенији од трупа) често су мањи када се постави дијагноза. Док саркоми меког ткива који се јављају или у ретроперитонеуму или у проксималним деловима екстремитета (они најближи трупу) могу прилично нарасти пре него што их примете.
Ако сарком меког ткива постане довољно велик, може да удари на околне структуре, попут костију, нерава и крвних судова, и да изазове симптоме, укључујући бол, оток и едем. У зависности од локације, већи саркоми могу ометати гастроинтестинални тракт и проузроковати гастроинтестиналне симптоме, као што су грчеви, затвор и губитак апетита. Већи саркоми такође могу налетети на лумбални и карлични нерв, што резултира неуролошким проблемима. Коначно, саркоми лоцирани у екстремитетима (рукама и ногама) могу се представити као дубока венска тромбоза.
Дијагноза и стадијум саркома меких ткива
Мале масе меког ткива које су нове, не повећавају се, површне су и величине су мање од пет центиметара, клиничар може да примети без непосредног лечења. Масе које се повећавају дубље или веће од пет центиметара захтевају потпуну обраду: историју, снимање и биопсију.
Пре биопсије, дијагностичко испитивање се користи за процену саркома меких ткива. Снимање магнетне резонанце (МРИ) је најкорисније када се визуализују саркоми меких ткива који се налазе у екстремитетима. У погледу тумора који су ретроперитонеални, интраабдоминални (унутар стомака) или трункални, рачунарска томографија (ЦТ) је најкориснија. Други дијагностички модалитети који могу играти улогу у дијагнози су позитронска емисиона томографија (ПЕТ) и ултразвук. Радиографија (рендген) није корисна када се дијагностикују тумори меких ткива.
Након дијагностичког испитивања, врши се биопсија за испитивање микроскопске анатомије тумора. Историјски гледано, отворене резне биопсије, који су операције којима је потребна општа анестезија, били су златни стандард при добијању одговарајућих узорака ткива за хистолошку дијагнозу. Међутим, биопсија игле језгра, који је мање инвазиван, као и сигуран, тачан и исплатив, постао је преферирани тип биопсије. Аспирација танком иглом је још једна опција биопсије, али се генерално обесхрабрује јер ће можда бити тешко поставити тачну примарну дијагнозу на основу мале величине узорка. Коначно, када је лезија мања и ближа површини, ан ексцизијска биопсија може да се уради.
Иако се биопсија површинских тумора може изводити у амбуланти или у ординацији, интервенцијски радиолог мора дубље туморе биопсирати помоћу ултразвука или ЦТ-а за вођење.
Микроскопска процена саркома меког ткива је компликована, па се чак и стручни патолози саркома не слажу око хистолошке дијагнозе и степена тумора између 25 и 40 процената времена. Ипак, хистолошка дијагноза је најважнији фактор приликом инсценације тумора и одређивања агресивности тумора и прогнозе пацијента или предвиђеног клиничког исхода. Остали фактори од значаја за одређивање стадијума тумора су величина и локација. Специјалиста користи сценско планирање лечења.
Код саркома меког ткива ретко се јављају метастазе или ширење у лимфне чворове. Уместо тога, тумори се обично шире на плућа. Друга места метастаза укључују кости, јетру и мозак.
Лечење саркома меког ткива
Операција уклањања тумора је најчешћа опција лечења саркома меких ткива. Понекад је потребна само операција.
Некада давно, ампутација се често изводила за лечење саркома руку и ногу. Срећом, данас је хирургија која штеди удове најчешћа.
Када се уклања сарком меког ткива, врши се широка локална ексцизија у којој се уклања тумор заједно са неким околним здравим ткивом или рубом. Када се тумори уклоне са главе, врата, стомака или трупа, хируршки онколог покушава да ограничи величину маргина и одржи што више здравог ткива нетакнутим. Ипак, не постоји консензусно мишљење о томе која је величина „добре“ марже.
Поред хирургије, радиотерапија, која користи високоенергетски рендген или друге облике зрачења, може се користити за убијање туморских ћелија или ограничавање њиховог раста. Радиотерапија се често комбинује са хируршком интервенцијом и може се применити пре операције (тј. Неоадјувантна терапија) ради ограничавања величине тумора или после операције (тј. Помоћна терапија) како би се смањио ризик од поновног појаве рака. И неоадјувантна и адјувантна терапија имају своје предности и недостатке, а постоји и контроверза око најбољег времена за лечење саркома меких ткива радиотерапијом.
Две главне врсте радиотерапије су спољна терапија зрачењем и интерна терапија зрачењем. Са спољном терапијом зрачењем, машина која се налази изван тела испоручује зрачење тумору. Код интерне терапије зрачењем, радиоактивне супстанце запечаћене у жицама, иглама, катетерима или семенима стављају се у тумор или близу њега.
Новији тип радиотерапије је радиотерапија модулисана интензитетом (ИМРТ). ИМРТ користи рачунар за фотографисање и реконструкцију тачног облика и величине тумора. Зраке зрачења различитог интензитета затим су усмјерене на тумор из различитих углова. Ова врста терапије зрачењем наноси мање штете здравом ткиву у окружењу и доводи пацијента у мањи ризик од нежељених ефеката, попут сувих уста, проблема са гутањем и оштећења коже.
Поред радиотерапије, хемотерапија се такође може користити за убијање ћелија рака или заустављање њиховог раста. Хемотерапија подразумева примену хемотерапеутских средстава или лекова или путем уста или вена или мишића (парентерална примена). Треба напоменути да се одговори на хемотерапију разликују и може се указати на анализу секвенцирања саркома меког ткива следеће генерације како би се идентификовали потенцијални молекуларни циљеви за различите инхибиторе тирозин киназе.
Разни лекови се користе у различитим врстама саркома, у комбинацији или сами. Примери уобичајених лекова који се користе су:
- Хемотерапија: доксорубицин хидрохлорид (Адриамицин), дактиномицин (Цосмеген), ерибулин мезилат (Халавен), трабектедин (Ионделис)
- Инхибитори тирозин киназе: иматиниб мезилат (Глеевец), пазопаниб (Вотриент)
- Имунотерапија: ниволумаб (Опдиво)
- Антиангиогени агенси: бевацизумаб (Авастин)
- Инхибитори метил трансферазе: таземетостат (Тазверик) је одобрила ФДА за лечење локално узнапредовалих или метастатских саркома епителиода у јануару 2020.
На крају, рекурентни сарком меког ткива је сарком меког ткива који се враћа након третмана. Може се вратити или у исто меко ткиво или у меко ткиво смештено у другом делу тела.
Суштина
Имајте на уму да су саркоми меких ткива ретки. Ако су све остале једнаке, шанса да је било која квржица на вашем телу карцином је мала. Међутим, требало би да будете слободни да закажете састанак са својим лекаром како бисте проценили било шта у вези са квржицом или квргом, посебно ако узрокује бол, слабост или тако даље.
Ако сте вама или вољеној особи већ дијагностикован сарком меких ткива, пажљиво се придржавајте смерница ваших специјалиста. Иако су отприлике половина дијагностикованих по живот, многима се саркоми меких ткива могу лечити.
Коначно, појављују се новији третмани саркома меких ткива. На пример, регионална хемотерапија, која је хемотерапија која циља одређене делове тела попут руку или ногу, активно је подручје истраживања. Ви или вољена особа можда испуњавате услове за учешће у клиничком испитивању. У близини можете пронаћи клиничка испитивања која подржава Национални институт за рак (НЦИ).